X
تبلیغات
Akbarimd - فیزیوپاتولوژی بیماریهای کلیه

آناتومی و فیزیولوژی عملکرد اصلی >>> فیلتراسیون خون و حفظ هموستاز بدن در هر کلیه دو منطقه مجزا: 1) قسمت خارجی : کورتکس 2) قسمت داخلی : مدولا هرم های کلیوی 6 تا 15 ساختمان مخروطی شکل هستند که حاوی مجاری جمع کننده ادرار می باشند . عملکرد های کلیوی 1) فیلتراسیون 2) فعال کردن ویتامین D3 3) ترشح اریتروپویئتین برای مقابله با آنمی 4) اثر روی هموستاز تمام الکترولیت های بدن 5) گلوکونئوژنز در موارد هیپوگلیسمی واحد عملکرد کلیوی نفرون است هر نفرون از چند قسمت تشکیل شده است : کپسول بومن توبول پروگزیمال قوس هنله توبول دیستال مجاری جمع کننده nephron بیماری های کلیوی شامل سه دسته : توبولوپاتی گلومرولوپاتی بیماری بینابینی دستگاه ژوکستاگلومرولی محل اتصال دو مویرگ آوران و وابران پلاکی از سلولهای توبولهای دیستال ماکولا دنسا محل ساخته شدن و نگهداری رنین glumerol اعمال آنژیوتانسین در بدن انقباض عروق احتباس سدیم ترشح آلدوسترون با افزایش سطح آنژیوتانسین رنین یا آلدوسترون فشار خون افزایش می یابد و پتاسیم کاهش می یابد به سیستم رنین ، آنژیوتانسین ، آلدوسترون سیستم RAAS هم می گویند . غلظت پتاسیم تحت تاثیر سیستم رنین –آنژیوتانسین آلدوسترون است . اعمال قسمتهای مختلف نفرون توبول پروگزیمال : بازجذب قسمت اعظم یونهای کلر ، سدیم ، پتاسیم ، فسفر ، بی کربنات و آب و تمام قند و اسیدهای آمینه از بین دیورتیک ها تنها استازولامید و متولازون است که بر این قسمت اثر می گذارد اختلال >>> سندرم فانکونی قوس هنله تقسیم به دو بخش نازک و ضخیم در قسمت نزولی آب و در قسمت صعودی آن نمک بازجذب می شود . در بخش ضخیم قوس هنله بازجذب فعال کلرید سدیم ( با انتقال همزمان Na ، K، 2Cl ) انجام می گیرد. این قسمت بر آب نفوذناپذیر است قسمت ضخیم >>> بازجذب منیزیم و کلسیم     توبول دیستال بازجذب یک یون سدیم و کلر بدون همراهی با پتاسیم محل اثر تیازیدها در این قسمت کلسیم تحت تاثیر PTH و ویتامین D بازجذب می شود در قسمتهای انتهایی آن تحت تاثیر آلدوسترون سدیم جذب و پتاسیم و H+    ترشح می شود. مجاری جمع کننده آب در شرایط کم آبی تحت تاثیر ADH و گیرنده V2 پروتئین آکواپورین بازجذب می شود . Principal cell جذب سدیم ترشح پتاسیم Intercalated cell ترشح پتاسیم و اسیدیته ادرار در فقدان ADH یا اختلال کارکرد آکواپورین ادرار هیپوتون و رقیق با حجم زیاد از کلیه ها دفع خواهد شد که به آن DI می گویند . محاسبه عملکرد کلیوی مقدار فیلتراسیون گلومرولی (GFR) در زنان حدود 100 و در مردان 120 ml/min است . GFR در زنان حامله بالا می رود. GFR حجمی از پلاسما است که در هر دقیقه از یک ماده پاک می شود ( ماده ای که در کلیه نه ترشح دارد و نه بازجذب) کلیرانس هر ماده ای یعنی حجمی از پلاسما که در عرض یک دقیقه از آن ماده پاک می شود . سطح کراتینین خون به موارد زیر بستگی دارد : حجم توده عضلانی جنسیت رژیم غذایی پروتئین مصرف برخی داروها که با ترشح کراتینین تداخل می کند مانند سایمتیدین ، تری متوپریم ، آمیلوراید شایع ترین علت افزایش Cr اختلال در دفع آن توسط کلیه است GFR     formula                              U cr      *     V GFR = --------------------                P cr      *     1440                                   (140-age) * Weight GFR=     ----------------------------             Cr *72 این فرمول ذکر شده برای مردان است و در زنان باید در عدد 0.85 ضرب شود . ازوتمی ازوتمی به معنای BUN و Cr بالا است . اورمی یعنی ازوتمی به همراه علائم بالینی افزایش نامتناسب BUN و با Cr نرمال :    هیپوولمی ، GIB ، مصرف کورتون یا سیتوتوکسیک ، رژیم پرپروتئین ، اوروپاتی انسدادی ، سپسیس کاهش نامتناسب BUN :     رژیم کم پروتئین ، بیماری کبدی azothemia انواع ازوتمی در ARF ARF سه نوع دارد : پره رنال ، رنال ، پست رنال نارسایی پره رنال : 40 تا 80 درصد موارد ARF ناشی از کاهش پرفیوژن کلیه ها است ، در حالی که کلیه ها از نظر عملکردی سالم هستند . نارسایی رنال : ATN ایسکمیک و توکسیک عامل 90 درصد اختلالات رنال می باشد . نارسایی پست رنال : معمولا برگشت پذیر است و باید در ابتدای ارزیابی کنار گذاشته شود .مانند انسداد اورترا یا خروجی مثانه ، انسداد دوطرفه حالب ، انسداد یک طرفه حالب در بیمار تک کلیه ای رویکرد به بیماری کلیوی اولین اقدام Practical  >>> سونداژ اولین اقدام پاراکلینیکی بعدی در این فرد سونوگرافی است . هر گاه طول کلیه کوچکتر از 8.5 سانتی متر باشدکلیه کوچک شده است و Chronic Renal Failureبرای بیمار مطرح است .   قطعی ترین روش تشخیص نارسایی پس از سونوگرافی ، بیوپسی است اقدام بعدی در کلیه های با سایز نرمال U/A است . RBC ، WBC و باکتری (+) >>> UTI WBC Cast : عفونت ، بیماری توبولی بینابینی ، رد پیوند پروتئینوری دفع بیش از 150 میلی گرم پروتئین در 24 ساعت ( یا دفع آلبومین بالاتر از 30 میلی گرم در 24 ساعت) است . در ارزیابی با Dipstick : فقط آلبومین را ارزیابی می کند . زمانی مثبت می شود که مقدار آلبومین بیشتر یا مساوی 300mg در 24 ساعت باشد موارد مثبت کاذب دارد. تشخیص پروتئینوری بررسی وجود پروتئینوری : Dipstick جمع آوری ادرار 24 ساعته . اندازه گیری Pr آن با استفاده از آزمون رسوب با TCA یا سولفاسالیسیلیک اسید دفع بالای 3.5 گرم پروتئین از ادرار تقریبا نشانه اختلال گلومرولی است proteinuria  انواع   پروتئینوری به دفع آلبومین ادرار بین 30 تا 300 میلی گرم در روز میکروآلبومینوری می گوییم . به دفع پروتئین بیش از 3500 میلی گرم در روز در فرد بالغ سندرم نفروتیک می گوییم . Spot Morning Sampling: در آن فقط یک نمونه ادرار صبحگاهی از بیمار گرفته می شود . کار دیگر مشخص کردن جنس پروتئین است >>> الکتروفورز ادرار بیشترین پروتئین غیرآلبومینی که از طریق کلیه ها دفع می شود پروتئین تام هورسفال می باشد . هماچوری وجود بیش از 2 عدد RBC در هر شان میکروسکوپی با عدسی 40 HPF   هماچوری دو نوع است : ایزوله : همراه RBC پروتئین ، Cast  و WBC نداریم . مهمترین علل آن سنگ ، سل ، سرطان و تروما و پروستاتیت است . اولین اقدام تکرار آزمایش است .چون مهمترین علت اصلی هماچوری پریودیک است . شایع ترین علت هماچوری ایزوله بدون سابقه خانوادگی در دنیا IgA Nephropathy است . هماچوری Mixed   : WBC + RBC +  باکتری >>> UTI RBC + پروتئینوری + کست >>> GN WBC Cast + EOS >>> AIN hematuria اختلالات آب و الکترولیت در حدود 60 درصد وزن بدن آب است در خانم ها به دلیل داشتن چربی بیشتر این درصد کمتر است دو سوم کل آب بدن >>> Intra Cellular یک سوم >>> Extra Cellular از Extra Cellular ذکرشده در حدود ¼ در پلاسما و در حدود ¾ به صورت مایع میان بافتی (Interstitial Fluid) می باشد. ECV  یا حجم موثر در گردش: فشار پرشدگی یا خون موجود در شریانهاست مهمترین کاتیون داخل سلولی>>> Mg, K مهمترین آنیون داخل سلولی >>> ترکیبات پروتئینی و فسفات مهمترین کاتیون خارج سلولی>>> Na مهمترین آنیون خارج سلولی >>> کلر و بی کربنات تنظیم اسمولالیته : ADH احساس تشنگی بارورسپتورها >>> منطقه ژوکستاگلومرولی و ترشح رنین علل کاهش ECV هایپوولمی : استفراغ ، اسهال ، مصرف دیورتیک ، پانکراتیک ، GIB ، سوختگی ، تعریق زیاد هایپرولمی : ( تجمع مایع در فضای سوم ) سپسیس ، سیروز ،؛ آسیت ، سندرم نفروتیک ، CHF ، حاملگی و آنافیلاکسی اختلال حجم و اسمولاریته هیپوولمی : Mild Moderate Severe بهترین درمان >>> استفاده از N/S یا کولوئید هایپرولمی ( ازدیاد حجم) دو علت : 1) افزایش حجم ناشی از احتباس اولیه سدیم توسط کلیه 2) افزایش حجم ناشی از احتباس ثانویه سدیم توسط کلیه درمان : محدودیت سدیم رژیم غذایی، استفاده از دیورتیک و محدودیت مایع دیورتیک ها 4 دسته اند : 1) موثر بر توبول پروگزیمال : استازولامید و متولازون 2) موثر بر لوپ : لازیکس ، اتاکرینیک اسید ، بومتاناید ، Torsemide>>> شایع ترین عارضه آنها هیپوکالمی است 3) موثر بر توبول دیستال >>> دیورتیک های تیازیدی >>> مثل هیدروکلروتیازید و متولازون 4) K Sparing یا نگهدارنده های پتاسیم مانند اسپیرنولاکتون ، تریامترن و آمیلوراید اختلالات سدیم هیپوناترمی >>>     Na به دو دسته کلی تقسیم می شود 1) کاذب 2) حقیقی   هایپوناترمی کاذب : الف) هیپوناترمی ایزوتونیک : هیپرلیپیدمی ، هیپرپروتئینمی ب) هایپوناترمی هایپرتونیک : DM و تجویز مانیتول IV هایپوناترمی حقیقی : الف) Water Gain ( نگه داشتن آب )  ب) Na –Loss ( از دست دادن سدیم ) علائم بالینی هایپوناترمی اولین علائم علائم عصبی هستند هایپوناترمی خفیف Na >120 اغلب بدون علامت است اگر ادرار به طور مناسب رقیق نشود افزایش فعالیت AVP یا SIADH مطرح می شود درمان هایپوناترمی : 1) افزایش سدیم پلاسما با محدودیت مصرف آب و با افزایش دفع آب اضافه 2) اصلاح بیماری زمینه ای الف) درمان هایپوناترمی هیپوولمیک و بدون علامت : جایگزینی مایع حاوی سدیم و بهتر از همه نرمال سالین ب) درمان هایپوناترمی هایپرولمیک : محدودیت مصرف آب و سدیم و افزایش دفع آب آزاد بوسیله دیورتیک های قوس هنله ج) درمان هایپوناترمی یوولمیک : فقط محدودیت مصرف آب در هایپوناترمی مزمن >>> سرعت تصحیح باید 0.5-1 mmol /L/H باشد یعنی در روز اول باید 10-12mmol اصلاح گردد درمان سریعتر منجر به Osmotic Demyelination  خواهد شد . در هایپوناترمی حاد وشدید >>> Na پلاسما را در 3-4 ساعت ابتدایی باید با سرعت 1-2 mmol/L/H بالا برد تا تشنج کنترل شود و پس از کنترل علاوم عصبی مقدار کل اصلاح Na  در 24 ساعت از 12mmol/L/H نباید بالاتر رود . Na>145 mmol/L هایپرناترمی  Na Gain Water Loss شایع ترین علت هایپرناترمی افزایش دفع آب است که بطور مناسب جایگزین نشده است . Na Gain فشارخون نرمال تا بالا مرطوب است (ادم دارد) جریان ادرار برقرار است Water Loss فشار خون پایین دهیدراتاسیون کاهش جریان ادراری Water loss  به دو دسته کلیوی و غیرکلیوی تقسیم می شود : 1) از دست دادن آب به روش غیرکلیوی : تب ، ورزش شدید و... 2) از دست دادن اب به روش کلیوی : مصرف داروهای مدر ، دیورز اسموتیک و دیابت بی مزه ... علائم بالینی هایپرناترمی خطر خونریزی ساب اراکنوئید ICH گاهی کما و تشنج دیابت بی مزه دو نوع است : مرکزی (CDI) : دیابت بی مزه نفروژنیک (NDI) : نحوه افتراق این دو فرم از یکدیگر >>> تزریق ADH درمان هایپرناترمی اساس درمان اصلاح کمبود آب است کل مایع مورد نظر در 48 تا 72 ساعت داده شود بهترین راه اصلاح از طریق گوارش است برخی داروها می توانند DI ایجاد کنند : دمکلوسیکلین لیتیوم کلشی سین فلوراید اختلالات پتاسیم کاتیون داخل سلولی حدود 90% پتاسیم توسط توبولهای پروگزیمال و 9% توسط قوس هنله بازجذب می شود . محل اصلی تنظیم پتاسیم بدن توبول پروگزیمال و لوپ هنله و مجاری جمع کننده است K  هیپوکالمی : کاهش غلظت عوامل سبب shift پتاسیم به داخل پتاسیم به داخل سلول می شوند 1)آلکالوز متابولیک 2)انسولین و گلوکز 3)آگونیست های B2  مثل سالبوتامول ، سالمترول ، اپی نفرین ، آنتاگونیستهای a آدرنرژیک 4)هر گونه حالت آنابولیک بدن مثل مصرف B12 5)TPN 6)مسمومیت با باریوم 7)هایپوترمی 8)فلج دوره ای هیپوکالمیک علل هایپوکالمی علت اصلی >>> افزایش دفع پتاسیم     هایپو و هیپرکالمی ارثی بارتر >>> معادل اثر لازیکس است جیتلمن>>>معادل اثر تیازید است بیماری Gordon ( عکس جیتلمن ) سندرم Liddle (مثل اثر آلدوسترون) استفراغ استفراغ حاد : کمتر از 3 روز طول کشیده باشد استفراغ مزمن : بیش از سه روز طول کشیده باشد اپروچ به هایپوکالمی علائم هایپوکالمی : دیابت بی مزه ضعف و خستگی و بی حالی ایلئوس پارالیتیک علائم قلبی علت دفع پتاسیم از طریق کلیه دو مورد است : 1) جریان ادرار زیاد است مثل مصرف مانیتول ، مصرف دیورتیک 2) ترشح پتاسیم به درون ادرار افزایش یافته است که مدل آلدسترونیسم است TTKG TTKG  نسبت پتاسیم داخل توبول (ادرار) به پتاسیم خارج ادرار (خون) می باشد TTKG کمتر از 2 به معنی افزایش تولید و جریان ادرار است ولی TTKG بالای 4 یعنی افزایش ترشح K به داخل ادرار . سایر علل هایپوکالمی ناشی از افزایش دفع ادراری : RTA تیپ 1و2 (renal tubular Acidosis) استفاده از بعضی داروها مانند پنی سیلین و آمفوتریسین B اگر رنین و آلدوسترون بالا باشد >>> هایپرآلدوسترونیسم هایپررنینمیک اگر رنین پایین و الدوسترون بالا باشد >>> هایپرالدوسترونیسم اولیه اگر رنین پایین و آلدوسترون پایین باشد >>> نشان دهنده افزایش فعالیت گیرنده آلدوسترون یا سندرم لیدل درمان هایپوکالمی بهترین راه : تجویز پتاسیم خوراکی تغییرات EKG >>> پتاسیم تزریقی تجویز می شود بهترین سرم نرمال سالین است هایپرکالمی  K>5 mmol/L پتاسیم بالای 7.5 کشنده است اولین اقدام در هایپرکالمی رد کردن سودوهایپرکالمی است در این حالت آزمایشگاه پتاسیم را بالا گزارش می کند اما پتاسیم خون واقعا بالا نیست در موارد لکوسیتوز ، اریتروسیتوز ، ترومبوسیتوز ، استفادهاز تورنیکه و همولیز رخ می دهد   پتاسیم به 3 دلیل می تواند افزایش یابد : 1) Intake بالا 2) خروج زیاد از سلول 3) کاهش دفع از بدن اپروچ به هایپر کالمی در اولین برخورد به TTKG نگاه می کنیم اگر بالا باشد >>> علت کاهش تولید ادرار است اگر TTKG پایین باشد یعنی زیر 5 باشد مشکل در عملکرد آلدوسترون است علائم هایپرکالمی ضعف و خستگی فلج عضلانی فلج شل هیپوونتیلاسیون آریتمی مرگ درمان هرگاه هایپرکالمی علایم ECG ایجاد کند اولین کار تزریق کلسیم است دادن مجموعه انسولین و گلوکز که 0.5 تا 1 واحد پتاسیم خون را کم می کند ولی بر پتاسیم توتال بی تاثیر است بتا آگونیست ها استفاده از دیورتیک ها >>> لازیکس کی اگزالات >>> پتاسیم توتال را می کاهد همودیالیز >>> نارسایی کلیه سریعترین و موثرترین روش کاهش پتاسیم پلاسما >>> همودیالیز اختلالات اسید وباز اختلالات اسید وباز Range  نرمال : PH بین 7.35 تا 7.45 PaCo2:40 بی کربنات :24         HCO3  + H   H2Co3  H2O+ CO2 به تغییرات HCO3 متابولیک و به تغییرات CO2 تنفسی می گویند کلیه ها با هموستاز بیکربنات از سه راه ، در حفظ PH  دخیل هستند 1) Regeneration  بی کربنات 2) تشکیل و دفع اسید قابل تیتراسیون 3) دفع یون آمونیوم اپروچ به ABG آلکالوز متابولیک آنیون گپ AG=Na-(Cl+HCO3) مقدار نرمال آنیون گپ کمتر از 10 تا 12 است به طور کلی آنیون ها و کاتیونهای بدن با همدیگر برابرند یکسری آنیون در بدن وجود دارند که اندازه گیری نمی شوند که به مجموع آنها آنیون گپ گفته می شود . هرگاه یک اسید به بدن اضافه شود (DKA ، مصرف سالیسیلیک ، گرسنگی ، اسیدوز لاکتیک ، ...) HCO3 آنرا مطابق با فرمول زیر خنثی می کند و این کاهش HCO3 منجر به افزایش آنیون گپ میشود . AG= Measured Cation – Measured Anion AG=Unmeasured Anion – Unmeasured Cation علل اسیدوز متابولیک افزایش تولید آندوژن اسید از دست دادن بی کربنات : اسهال تجمع اسیدهای آندوژن :نارسایی کلیه علل اسیدوز متابولیک با آنیون گپ بالا DKA: تولید کتو اسیدها و ... اسیدوز لاکتیک : هایپوپرفیوژن بافتی یا مصرف اتانول و ... مسمومیت با سالیسیلاتها:آسپیرین یک اسید ضعیف است مسمومیت با الکل ها نارسایی کلیه پیشرفته چه حاد وچه مزمن:GFR بین 20 تا 50 می تواند اسیدوز با آنیون گپ نرمال بدهد اما وقتی GFR به زیر 20 بیفتد دیگر اسیدوز با آنیون گپ بالا خواهیم داشت گرسنگی: سوزاندن چربی ها و تولید اسیدوز علل اسیدوز متابولیک با آنیون گپ نرمال TA type 1 ,2 ,4 دفع گوارشی و دیابت هایپرکالمی دارویی انواع  RTA RTA تایپ 1 یا دیستال : کلیه ها علاوه بر دفع بیکربنات نمی توانند پروتون را دفع کنند پس H وارد خون می شود و PH ادرار نمی تواند به زیر 5.5 بیفتد . سنگ ها ی کلیوی در این تایپ دیده می شود RTA  تایپ 2 یک بیماری ارثی اختلال منتشر در توبول پروگزیمال جزو سندرم فانکونی است PH ادرار می تواند به زیر 5.5 برسد در این تایپ سنگ ادراری تشکیل نمی شود RTA تایپ 4 اختلال منتشر در بخش دیستال نفرون وجود دارد بیمار دچار اسیدوز و هیپرکالمی می گردد علل آلکالوز متابولیک 1) اضافه شدن قلیا یا افزایش جذب بیکربنات : تجویز مواد قلیایی ، سندرم شیر قلیا ، بارتر ، جیتلمن ، ...( به طور کلی هایپر آلدوسترونیسم با فعالیت سیستم RAAS) 2) دفع اسید : استفراغ دو دلیل سبب هایپوکالمی و آلکالوز متابولیک می شود : 1) هر عاملی که سبب هیپوولمی شود 2) فعالیت اولیه سیستم رنین آنژیوتانسین آلدوسترون  علل اسیدوز تنفسی احتباس اولیه CO2 و کاهش PH و بالا رفتن ثانویه بی کربنات می باشد افزایش سریع CO2 (اسیدوز تنفسی حاد) : تشنج ، غرق شدگی ، استفاده از مقادیر زیاد نارکوتیک هایپرکاپنه مزمن : برونشکتازی ، سبب خواب آلودگی ، ترمور ، میوکلونوس ، ادم پاپی اتیولوژی 1)اختلالات مرکزی 2)اختلالات راه های هوایی : برونکواسپاسم منتشر بیماریهای رستریکتیو اختلالات پارانشیم ریوی اختلالت نوروماسکولار چاقی علل آلکالوز تنفسی بدنبال هیپرونتیلاسیون و دفع زیاد CO2 ، PaCO2 پایین می آید و به صورت جبرانی بازجذب بی کربنات از کلیه ها را مهار می کند و بی کربنات خون کاهش می یابد . اتیولوژی : سندرم هایپرونتیلاسیون هیپوکسمی مسمومیت با داروهایی مثل آسپیرین ، سالیسیلاتها ، ... تحریک گیرنده قفسه سینه ای: هموتوراکس ، پنموتوراکس آلکالوز تنفسی مراحل اولیه CHF آمبولی ریه سالیسیلاتها تظاهرات بالینی : علائم عصبی : گیجی ، کنفوزیون ، تشنج و .. علائم کاردیوواسکولار علائم مربوط به هایپوکالمی و هایپوکلسمی همراه نارسایی حاد کلیه ARF ARF >>> افت شدید GFR در طی چند ساعت یا چند روز معمولا بدون علامت می باشد و وقتی تشخیص داده می شود که آزمایشات افزایش BUN و Cr را نشان داده باشد. علل ARF : Prerenal : autoregulation Renal Post Renal پره رنال >>> hypoperfusion  کلیوی رنال >>> آسیب در توبول یا بافت بینابینی ، گلومرول و یا عروق بزرگ کلیوی پست رنال >>> انسداد گردن مثانه ، مثانه نوروژنیک ، داروهای آنتی کولینرژیک علل ARF درون کلیوی انسداد عروقی دو طرفه:انسداد شریان کلیوی ، انسداد ورید کلیوی و ... بیماریهای گلومرولی یا عروق: گلومرولونفریت ها ، افزایش فشار خون بدخیم و... نکروز توبولی حاد: عفونت ها ، سموم برون زاد :ماده حاجب ، آمینوگلیکوزیدها و... نفریت بینابینی الرژیک: آنتی بیوتیک ها ( بتالاکتام ها ، سولفونامیدها ، کینولون ها ، ریفامپین و ... انسداد داخل توبولها سایر علل نفریت بینابینی : پیلونفریت دو طرفه ، لنفوم ولوسمی و ... فیزیوپاتولوژی Ischemic ATN نکروز ایسکمیک 4 مرحله دارد :   1) مرحله Initiation 2) مرحله Extension 3) مرحله Maintenance 4) مرحله Recovery پاتوفیزیولوژی Nephrotoxic ATN مواد توکسیک : اگزوژن اندوژن مواد اگزوژن : ماده حاجب آمینوگلیکوزیدها آمفوتریسین B آسیکلوویر Ifosfamide و سیکلوفسفامید Endogen toxin  : هیپرکلسمی رابدومیولیز ARF   در مولتیپل میلوم اسید اوریک و اگزالات تشخیص افتراقی و شرح حال اولین سوال در برخورد با فردی با BUN و Cr بالا >>> حاد یا مزمن بودن آن است اگر به تازگی این افزایش رخ داده باشد >>> نشان دهنده حاد بودن آن است یکسری شواهد به نفع CRF می باشد عوارضARF در زمینه ATN هیپرولمی هیپرکالمی اسیدوز متابولیک هیپرفسفاتمی هیپوکلسمی آنمی افزایش استعداد خونریزی (BT طولانی) عفونت عوارض قلبی عروقی دیورز پس از رفع انسداد پیشگیری جایگزینی کافی مایع تجویز دارو بر اساس Cr در افراد دچار کاهش حجم موثر (ECV) : داروهای NSAID و ACEI َداده نشود و یا با احتیاط مصرف شود . دیورز قلیایی درمانهای اختصاصی نارسایی Prerenal  :تجویز صحیح مایعات Renal ARF : سرکوب ایمنی در GN و واسکولیت ، و یا استروئید در نفریت آلرژیک ، و یا کنترل سریع فشار خون در نفرواسکلروز هیپرتانسیو و یا تجویز ACEI در اسکلرودرمی PostRenal: انسداد مثانه را می توان با کار گذاشتن سوند فولی یا سوپراپوبیک برطرف کرد و سپس اقدام درمانی اصلی را انجام داد . اندیکاسیونهای دیالیز قطعی : 1) وجود علائم سندرم اورمیک ( تهوع ، استفراغ و تشنج و ..) 2) اضافه حجم که به درمان مقاوم است 3) هیپرکالمی و اسیدوز مقاوم به درمان غیر قطعی : BUN بیش از 100 CRF یا CKD کاهش غیر قابل برگشت تعداد وعملکرد نفرونهاست حداقل به مدت 3 ماه پاسخ به کاهش تعداد نفرونها با ترشح هورمونهای وازواکتیو ، سیتوکینها و عوامل رشد می باشد که باعث اسکلروز می گردد . TGF-B >>> باعث فیبروز می گردد عوامل خطرساز افزایش فشارخون دیابت ملتیوس بیماری خودایمنی سن بالا نژاد سیاه سابقه خانوادگی بیماری گلومرولی سابقه نارسایی حاد کلیوی حضور پروتئینوری و رسوب ادراری غیرطبیعی و نقایص ساختمانی مجرای ادراری شایع ترین علت آن به ترتیب شیوع دیابت 2 ،فشارخون  GN ها بیماریهای کیستیک بیماری های ارثی که از کودکی نارسایی کلیه می دهند : آلپورت MCD شایع ترین علت CKD نفروپاتی دیابتی اغلب به دنبال دیابت تیپ 2 است . مراحل یا طبقه بندی CKD  براساس نسبت Alb به Cr در نمونه صبحگاهی ادراری >>> آسیب مزمن کلیوی   1) در مردان : نسبت Alb/Cr بالای 17 باشد 2) در زنان : نسبت Alb/Cr بالای 25 باشد اولین اقدام در درمان اوره بالا محدودیت مصرف پروتئین است تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی CKD و اورمی احتباس آب و نمک هایپرکالمی اسیدوز اختلالات استخوانی: 1) High turn over 2) Low turn over بیماری های قلبی عروقی بیماری های قلبی عروقی بهترین داروی کنترل فشار خون در CRF ی که دیالیز می شود به ترتیب ACEI ، مهارکننده گیرنده آنژیوتانسن و در مراحل بعدی بلوک کننده کانال کلسیمی ، هیدرالازین ، مینوکسیدیل می باشد . ادامه تظاهرات بالینی وآزمایشگاهی آنمی خونریزی ترومبوز علائم عصبی : اولین علامت عصبی شب ادراری علائم GI اختلالات اندوکرین:  در CRF ، GTT مختل است ولی FBS طبیعی می باشد. علائم پوستی : شبنم پوستی حاصل رسوب اوره است شایع ترین عارضه :خارش است که با دیالیز خوب نمی شود . تشخیص CRF   کلیه کوچک ، broad cast ، تغییرات استخوانی مشخصه نارسایی مزمن هستند و تعیین اتیولوژی در آن فایده ای ندارد.   به طور کلی بیوپسی کلیه در CRF اندیکاسیون ندارد مگر هنگامی که سایز کلیه نرمال باشد . اندیکاسیون دیالیز در CRF هایپرولمی مقاوم به درمان هایپرکالمی و اسیدوزی که به درمان جواب ندهد کراتینین بالای 8 یا BUN بالای 100 نوروپاتی محیطی حتی اگر بیمار هیچ علامت دیگری نداشته باشد GFR و عدم برگشت پذیری علت زمینه ای پریکاردیت تهوع و استفراغی که به محدودیت pr جواب نداده است (اورمی شدید) دیالیز دو نوع است : 1) پریتونئال: در بچه ها دیالیز صفاقی ارجح است 2) همودیالیز : سه بار در هفته و هر بار 4 ساعت پیوند کلیه دهنده پیوند یا فرد زنده است یا مرده حتما باید از لحاظ ABO  match شود نیاز به Match  کردن Rh نیست مزایای پیوند از فرد زنده : عملکرد کلیه زودتر به حالت نرمال بر می گردد رد پیوند کمتر است در فرد دهنده عارضه FSGN ایجاد می شود عوارض پیوند 1) رد پیوند : Hyperacute: در همان چند ساعت اول Acute : در 2 ماه اول بعد از پیوند رخ می دهد و اساسا یک واکنش سلولهای T  است 2) عفونت پس از پیوند 3) بدخیمی بعد از پیوند کلیه : شایع ترین آن سرطان پوست است و از نوع SCC است سنگ های کلیوی دیابت و چاقی و هیپرتانسیون با بروز سنگ های کلیوی مرتبطند در مردان بیش از زنان در سفیدپوستان شایع ترند تظاهرات بالینی درد شدید پهلو (رنال کولیک) با یا بدون هماچوری تشخیص : CT اسکن اسپیرال روش تشخیصی ارجح سونوگرافی کلیوی ، روش جایگزین در زنان باردار است اتیولوژی اندازه سنگ : مهمترین عامل تعیین کننده احتمال دفع خودبخود سنگ سنگهای با اندازه بالای 10 میلی متر ، دفع خودبخود ندارند درمان: باید به تمام مبتلایان به سنگ توصیه شود آنقدر مایعات بنوشند که روزانه حداقل 2 لیتر دفع ادرار داشته باشند سنگ های کلسیمی حدود 80 درصد سنگها را تشکیل می دهند این سنگها بیشتر از اگزالات کلسیم ساخته شده اند دیورتیک های تیازیدی داروی انتخابی اول برای درمان هیپرکلسیوری به شمار می روند هیپوسیتراتوری با دفع کمتر از 320 میلی گرم در روز سیترات تعریف     می شود سیترات نقش پیش گیری کننده از سنگ کلسیمی دارد علل هیپوسیتراتوری : RTA، اسهال ، سوءجذب مزمن   درمان : شامل مصرف مکمل های سیترات (سیترات پتاسیم ) و مصرف بیشتر پتاسیم هیپراگزالوری اگر دفع اگزالات در ادرار بالای50 میلی گرم در روز باشد ، خطر تشکیل سنگ زیاد می شود بررسی ها نشان داده که مصرف 2000 میلی گرم ویتامین c در روز دفع اگزالات را افزایش زیادی می دهد درمان : توصیه به رژیم کم اگزالات و مصرف ویتامین c  محدود سنگ های اسید اوریک 1) دهیدراتاسیون 2)ادرار به طور مداوم اسیدی 3) مصرف بالای پروتئینهای حیوانی 4)هیپراوریکوزوری 5)دیابت درمان سنگهای اسید اوریکی : 1)درمان با مواد قلیایی موثرترین درمان است 2)آلوپورینول سنگهای استرووایت سنگهای استرووایت از منیزیوم ، آمونیوم فسفات تشکیل شده اند دفعات عفونت ادراری افزایش یافته است بیماران دچار ضایعات نخاعی ، مثانه نوروژیک ، انحراف مسیر ادراری یا فولی طولانی مدت سنگهای شاخ گوزنی درمان : ریشه کنی عفونت با AB و برداشتن تمام مواد سنگی برای علاج قطعی سنگهای سیستئینی سیستینوری از نظر بالینی با سنگ کلیه در دهه های 2و3 تظاهر می یابد درمان : 1)افزایش حجم ادرار 2)مرکاپتوپورینول گلی سین (تیولا) سنگهای سیستینی به درمان با سنگ شکنی مقاومند . بیماری های گلومرولی گلومرولها به عنوان تراوا یا فیلتر عمل می کنند و در بازجذب و ترشح مواد نقشی ندارند سلولهای اندوتلیال آن بر روی لایه بازال گلومرول (GBM) و    در سمت دیگر GBM سلولهای اپی تلیال احشایی یا همان پودوسیتها قرار گرفته اند  اسکلتی از سلولهای مزانژیال در بین این اجزا قرار دارد. سندرم های بالینی گلومرولی (گلومرولونفریتها) سندرم نفریتیک حاد سندرم نفروتیک سندرم پولمونورنال هماچوری سندرم نفریتیک حاد : انسداد مویرگهای داخل گلومرولی در اثر تکثیر یا ارتشاح التهابی هیپرتانسیون ، هماچوری ، ادم ، Cast های RBC یا RBC های دیس مورفیک ، پروتئینوری متوسط (1-2 gr/24 hr) و کاهش GFR انواع سندرم های بالینی نفریتیک حاد PSGN و MPGN اندوکاردیت باکتریال تحت حاد نفریت لوپوسی ( کلاس 3 یا 4) بیماری ضد GBM (گودپاسچر) واسکولیت همراه با ANCA کرایوگلوبولینمی نفروپاتی IGA پورپورای هنوخ شوئن لاین Proliferative: افزایش سلولهای داخل گلومرول Focal:کمتر از 50 درصد Diffuse:بیش از 50 درصد Segmental:بخش خاصی از گلومرول Global:تمام بخش های گلومرول Membranous:(=Pr  اوری) ضخیم شدن قطر GBM RPGN افت GFR در ظرف چند روز گلومرولونفریت با پیشرفت سریع در بیوپسی کلیه تشکیل هلال با هماچوری گلومرولی ، افت GFR در عرض چند روز و نارسایی پیشرونده در عرض چند هفته تا چند ماه و وجود Crescent  در بیوپسی مشخص می شود سندرم نفروتیک پروتئینوری بیش از 3.5 گرم در 24 ساعت .ادم در اثر دفع پروتئین .عدم وجود HtN  وکست گرانولروRBC  دیس مورفیک انواع سندرم های بالینی مربوطه : MCD FSGS MGN نفروپاتی دیابتی نفریت لوپوسی (کلاس 5 جهانی) واسکولیت همراه با ANCA آمیلوئید سندرم های نفریتیک حاد PSGN شایع ترین نوع GN حاد به دنبال عفونتهای استرپتوکوکی حاد بوجود می آید 2-6 هفته بعد از زرد زخم یا 1-3 هفته بعد از فارنژیت علائم بالینی : شایع ترین علامت به صورت Acute GN است که با درد پهلو ، ناشی از اتساع کپسول کلیه ، ادرار تیره (Cola Color) ، ادم ، فشار خون بالا ، ARF الیگوریک ، هماچوری و پروتئینوری ساب نفروتیک تظاهر می یابد علائم آزمایشگاهی معمولا نارسایی کلیه نمی دهد و کراتینین را زیاد بالا نمی برد حتما کمپلمان پایین است درمان : سیر بیماری خوب است و در صورتی که علائم تیپیک داشته باشد نیاز به درمان ندارد . پروگنوز : در کل پروگنوز خوب است کرایوگلبولینمی یک نوع بیماری اتوایمیون با منشا ناشناخته می باشد با آنتی بادی های (بیشتر (IgM سرد مشخص می شود وقتی فرد در محیط سرد قرار می گیرد باعث رسوب RBC با کمک کمپلمان در جدار رگ و لیز RBC می شود اغلب در زنان میانسال و با علائم پورپورا ، تب ، آرترالژی ، پدیده رینود ( در تماس با سرما ) خستگی و درگیری کلیوی (50-40) درصد تظاهر می یابد حدودا 50 درصد بیماران مبتلا به کرایوگلبولینمی ،HCV مثبت هستند و در تمام موارد مشکوک باید HCV رد شود بیوپسی کلیه : اغلب ضایعات ممبرانو پرولیفراتیو (MPGN) همراه با ترومبوس های هیالینی داخل مجرایی درمان : درمان اختصاصی ندارد سندرم گودپاسچر سندرم های پولمونری – رنال اتیولوژی نامشخص آنتی بادی های از جنس IgG علیه اپی توپ a3 کلاژن تیپ 4 تشکیل می شود بیماری ممکن است به شکل GN منفرد (بیماری ضد GBM) یا به شکل سندرم ریوی –کلیوی ( گودپاسچر ) تظاهر یابد . انواع سندرم نفروتیک Minimal Change Dis. (MCD) شایع ترین علت سندرم نفروتیک در کودکان (90-70 درصد) اغلب ایدیوپاتیک MCD با شروع ناگهانی پروتئینوری در حد سندرم نفروتیک ، ادم و فقدان سلول در ادرار تظاهر می یابد سطح کمپلمان سرم طبیعی است درمان : در 30 درصد کودکان ، رمیشن خودبخود اتفاق می افتد ولی اغلب کودکان با استروئید درمان می شوند . گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال سه دسته علت دارد : اولیه (ایدیوپاتیک) ثانویه به ایدز ، ریفلاکس ادراری ، هروئین ، کم خونی سیکل سل و... علل خانوادگی مثل پودوسیت فامیلی علائم بالینی : پروتئینوری ، هماچوری ، HTN ، ادم و اختلال فانکشن کلیه  پاتولوژی FSGS : تغییرات پاتولوژیک در گلومرولهای واقع در محل اتصال کورتکس و مدولای کلیه بارزتر است Memberanous GN (گلومرولونفریت ممبرانو) شایع ترین علت سندرم نفروتیک در سالمندان اغلب ایدیوپاتیک تشخیص MGN : در میکروسکوپ نوری : افزایش یکنواخت GBM تشکیل خار در غشاء پایه درمان : 1/3 خودبخود بهبود می یابند 1/3 به درمان با استروئید پاسخ می دهند 1/3 دچار سندرم نفروتیک شده و به سمت ESRD پیش می روند نفروپاتی دیابتی شایع ترین علت بیماری مزمن کلیوی سیر نفروپاتی دیابتی در دیابت نوع 1 و 2 مشابه است افزایش GFR سایز کلیه ها بزرگ شده گلومرولواسکلروز ندولار >>> Kimmelstiel wilson اولین علامت بالینی و آزمایشگاهی میکروآلبومینوری پروتئینوری آشکار یا overt در مبتلایان به DM1 و DM2 >>> میکروآلبومینوری 5-10 سال پس از شروع دیابت مبتلایان به DM1 >>> 5 سال پس از ابتلا به دیابت و سپس سالی یکبار از نظر میکروآلبومینوری DM2 >>> در زمان تشخیص دیابت و سپس سالی یکبار لازم است DM تایپ 1 ثابت شده >>> کنترل شدید قند خون فشار خون توصیه شده در بیماران دیابتی >>>130/80 پروتئینوری >>> 125/75 ACEI و ARB IgA  Nephropathy تظاهر کلاسیک >>> حملات عود کننده هماچوری گروس پس از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی پروتئینوری در مراحل دیررس تشخیص : رسوب IgA بصورت گرانولر در ناحیه مزانژیال (مشخصه بیماری ) اکثرا بیماری خوش خیمی است و فقط در 25 تا 30 درصد موارد به سمت ESRD پیش می رود. پورپورای هنوخ شوئن لاین پورپورای هنوخ شوئن لاینی HSP سر دیگر طیف بیماریهای مرتبط با رسوب  IgA می باشد آرترالژی ، سن پایین تر ، وجود پورپورای قابل لمس غیر ترومبوسیتوپنیک درمان : اگر نارسایی کلیه ایجاد کند کورتون می دهیم اما در کل بیماری خوش خیمی است MPGN یک GN  با واسطه ایمنی است با ضخیم شدگی GBM  و تغییرات مزانژیوپرولیفراتیو مشخص می شود از نظر اتیولوژی به دو دسته اولیه ایدیوپاتیک و ثانویه تقسیم می شوند   بیماری غشاء پایه نازک ( TBMD) هماچوری خوش خیم فامیلی 1% افراد جامعه را درگیر می کند الگوی وراثت AD کاهش خفیف کلاژن نوع 4 در GBM در سندرم آلپورت کلاژن نوع 4 از بین رفته یا کاملا تخریب شده است علایم بالینی : با هماچوری میکروسکوپی ایزوله بدون پروتئینوری سندرم آلپورت (نفریت ارثی) جهش ها در کلاژن نوع 4 1) جهش وابسته به X یا آلپورت نوع جوانان 2)نوع اتوزومال مغلوب یا آلپورت بزرگسالان 3)نوع AD که نادر است علائم بالینی : در مردان شایعتر است هماچوری میکروسکوپی ، پروتئینوری خفیف ، و درجات متغیری از کم شنوایی عصبی قوس قرنیه یا مخروطی شدن کپسول قدامی عدسی چشم تشخیص: 1)بیوپسی پوست 2)بیوپسی کلیه درمان : تجویز مهارکننده سیستم رنین آنژیوتانسین به منظور کنترل BP و مهار پیشرفت بیماری است آمیلوئیدوز:   فیبریلهای آمیلوئید بیمار لاغر با کاردیومیوپاتی رسترکتیو ، پروتئینوری در حد سندرم نفروتیک ممکن است >>> ترومبوز ورید کلیوی  تشخیص : بیوپسی کلیوی تشخیصی است رنگ آمیزی قرمز کنگو نمای Apple green سندرم های عروقی گلومرول نفرواسکلروز ناشی از هیپرتانسیون علت اصلی 1/3 موارد ESRD هیپرتانسیون پروتئینوری کمتر از 1 تا 2 گرم هماچوری میکروسکوپی تشخیص : معمولا بالینی و بدون بیوپسی کلیوی        
+ نوشته شده در  چهارشنبه یازدهم بهمن 1391ساعت 16:50  توسط محمد اکبری  |